不咳嗽、不喘,我家孩子也是哮喘?

近期门诊碰到1例以胸闷/不自主大叹气1月为主诉的8岁儿童,外院做了一系列检查:心肌酶、肌钙蛋白、心电图、胸片、胸部CT、微量元素、肝功、肾功,按心肌炎治疗2周效果差,

又按抽动症治疗2周效果差,来到哮喘门诊跟家长沟通:患儿现可疑哮喘,后行肺功能检测通气功能正常,支气管舒张试验阴性,再次跟家长沟通,需行口服抗哮喘药物试验性治疗2周观察效果。

–以上来自济南第二妇幼保健院儿一科的真实病例

最近在专科门诊接诊了不少学龄期儿童,表现是”深吸气““叹气样”动作,有的有胸闷,有一半孩子做了肺功能显示其轻度阻塞性改变,结合本身有过敏体质,支持不典型哮喘诊断。

—来自深圳市儿童医院呼吸科的真实病例

以上并非个例,碰到这种诊断结果,家长往往半信半疑:我家孩子不喘,甚至不咳嗽,肺功能也正常,怎么会是哮喘?

现在就来科普一下什么是胸闷变异性哮喘
胸闷变异性哮喘(chest tightness variant asthma,CTVA)是一种不典型哮喘,起病隐匿,以胸闷作为唯一或主要症状,但没有反复发作的喘息、气促等典型的哮喘表现。2013年CTVA由我国学者沈华浩教授发现并首次命名,随后引起了国内外同行的高度关注–如果没有沈华浩教授, 胸闷变异性哮喘这种怪病的发现和命名可能要被推迟很久。

在2004年,一位患有不明原因的哮喘的少年找到了沈华浩教授。此前,患者的父母曾带他去各大医院,但始终无法确定病因。当时担任呼吸内科主任的沈华浩教授根据少年发病前打篮球的情况猜测,这可能是由运动引起的不典型哮喘。随后一系列的检查证实了他的猜想,明确了病因,并通过对症治疗,少年很快康复出院。

然而,沈华浩教授和他的团队在少年出院后并未停止寻找更深层次的答案。他们查阅了大量文献,随着越来越多的不典型哮喘患者找到沈华浩教授,他带领团队花费了近10年的时间潜心研究,于2013年在国际期刊上发布了研究结果,题为《一种新的哮喘亚型:胸闷为唯一症状的不典型哮喘》。随后,这种不典型哮喘被命名为胸闷变异性哮喘,并被收录在《内科学》等19本国家规划教材和医学权威工具书中,成为国际医学界的一个“中国标准”,也是中国呼吸领域的一个里程碑。在一次国际会议上,美国学者将胸闷变异性哮喘称为“Shen’s Syndrome”(沈氏综合征)。

必须强调的是,一种疾病若以医生的姓氏来命名,并得到国际认可,这种荣耀是无与伦比的。

由于无典型的支气管哮喘症状,CTVA往往易被误诊或漏诊。

儿童CTVA的诊断标准应包括:

  • 胸闷或长叹气持续或反复发作>4 周,且以胸闷为唯一或主要的临床表现
  • 胸闷发作时肺部听诊无哮鸣音
  • 胸部X线无明显器质性改变
  • 支气管激发试验阳性
  • 抗哮喘治疗有效
  • 排除心血管系统、消化系统、神经系统、肌肉及精神因素等疾病引起的胸闷

为什么本病诊断标准之一是支气管激发试验阳性,而非支气管舒张试验阳性,是因为CTVA患者存在气道高反应性,有气道狭窄但其程度未达到支气管舒张试验阳性的一秒量改善率,也就是未达到喘息发生的条件,可以解释本病患儿只有胸闷而无喘息。

CTVA的治疗
CTVA作为一种特殊类型的哮喘,治疗原则同典型哮喘。

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