由于该病血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
1969年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道[1]。由于该病颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主。
MMD的患病率约为3.16/10万，估计发病率为0.35/10万。中国南京地区MMD的疾病患病率为3.92/10万。2005年的一项报告显示，美国烟雾病的发病率约为0.086/10万，而亚裔人口发病率是白种人的4.6倍。
烟雾病发病年龄呈双峰型由于该病血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。主要位于0~10岁、30~40岁两个年龄段。女性发病率较高，男女比例为1：1.8~1：2.2[2]。
2、脑出血
MMD的患者约30%出现出血性症状，表现形式与年龄呈明显相关。患者多以蛛网膜下腔出血就诊。烟雾病患者因烟雾血管脆性增加，加之颅内血管血流动力学的变化导致出血，出血是导致患者死亡的主要原因。
CTA可以清晰显示狭窄血管、脑底异常血管网等以明确烟雾病的诊断，还可观察狭窄远端血管和侧支血管等情况，评价脑实质改变等情况。
3、磁共振血管成像（MRA）
MRA为无创检查，简单易行，容易被患者接受，且多数可准确诊断烟雾病。
4、经颅多普勒（TCD）
TCD检查具有无创、重复性好、准确等特点，可以直接检测颅底血管的血流动力学变化。
5、脑电图
烟雾病最具特征性的脑电图改变是过度换气结束后20～60s时可出现持续性的高幅慢波，出现“再增幅现象”。
(3)双侧病变。
1、抗血小板药
预防可能出现的微小血栓可服用阿司匹林，有益于保持血管的血流通畅，患者对阿司匹不耐受可换用其他抗血小板药如氯毗格雷。长期联合应用阿司匹林和氯毗格雷已被证实会增高出血风险，所以不推荐联合使用。
2、钙通道阻滞药
一些钙通道阻滞药如尼莫地平、尼卡地平等可选择性扩张脑血管。国外早先有研究报道，钙通道阻滞药能够改善缺血型烟雾病患儿术后临床功能及减少卒中事件。
3、他汀类药物
他汀类药物能动员骨髓内皮祖细胞，诱导内源性细胞增殖，增强神经可塑性，促进血管生成，增加局部组织供血。
4、神经保护药
目前较常用的神经保护药包括依达拉奉、丁苯酞等。
▌二、手术治疗
手术治疗的目的是使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流，从而改善脑血流量和脑血流储备能力 。
1、直接血运重建术
手术治疗的目的是使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流，从而改善脑血流量和脑血流储备能力。直接血运重建术最主要的优势在于，通过将颅外动脉直接与颅内动脉的皮质分支相吻合，可立即增加缺血脑组织的血流量，快速改善血流动力学状态。
2、间接血运重建术
间接血运重建术的基本原理是将颈外动脉系统来源的血管或各种结缔组织覆盖于缺血的大脑表面。间接血运重建术对于脑组织缺血区的血供改善是温和且持续的。由于侧支循环建立并发挥作用通常需要1周以上的时间，无法快速改善脑血流量，部分患者在该时间段内可能会发生脑缺血事件。
3、联合血运重建术
直接血运重建术和间接血运重建术各有利弊，如果将两者相结合发挥各自的优势，理论上效果会更好，于是联合血运重建手术应运而生。
1、患者进行药物治疗的时，应警惕血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药物的不良反应，防止再出血和伤口难以愈合的情况。
2、多吃新鲜水果、蔬菜等食物，补充足够的维生素，有利于身体健康。科学合理的饮食可以保证身体机能的正常运行，对维持治疗效果、促进疾病的康复起到辅助作用。
3、患者要保持生活作息规律，避免增加胸腹腔压力，避免激动保持良好的情绪，根据医嘱按时用药并做好定期复查。
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